רקע: למרות שהאופי התורשתי של דיסקציה אאורטלית מסוג A מבוסס היטב, תרומתו של רקע משפחתי לדיסקציה של אבי העורקים מסוג B (TBAD) עדיין אינה מאופיינת במידה מספקת. מחקר זה בוחן את השכיחות, המאפיינים הקליניים והתוצאות של מטופלים עם דיסקציה אאורטלית מסוג B על רקע משפחתי (FTBAD) בהשוואה למטופלים עם דיסקציה אאורטלית ספורדית ומטופלים עם דיסקציה אאורטלית על רקע תסמונת מרפן.

שיטות: זהו ניתוח רטרוספקטיבי של מטופלים עם TBAD שנכללו ב־International Registry of Acute Aortic Dissection  בין השנים 1996–2024. על בסיס איסוף נתונים קליניים מתוקנן, המטופלים סווגו לשלוש קבוצות: FTBAD (משפחתי), TBAD ספורדי ו-TBAD על רקע מרפן. הושוו בין הקבוצות מאפייני הבסיס, מאפייני ההדמיה, הטיפול הניתוחי, התוצאות במהלך האשפוז ואירועים לאחר השחרור, באמצעות ניתוחים דו־משתניים וניתוחי זמן עד 4 שנים לאחר השחרור. התוצאים הראשיים שנבדקו היו התערבות חוזרת, קרע והישרדות.

תוצאות: מבין 2,726 מטופלים (גיל ממוצע 63.0 ± 14.6 שנים; 64.2% גברים), 223 (8.2%) סבלו מ־FTBAD  ו־128 (4.7%) מתסמונת מרפן. מטופלים עם FTBAD התייצגו בגיל צעיר יותר בהשוואה למטופלים עם TBAD ספורדית (60.8 לעומת 64.3 שנים) אך היו מבוגרים יותר ממטופלים עם תסמונת מרפן (42.4 שנים). בהשוואה למטופלים עם TBAD ספורדית, מטופלים עם FTBAD היו בתדירות גבוהה יותר נורמוטנסיביים בעת ההתייצגות, וכן הציגו שיעורים גבוהים יותר של דיסקציה קודמת של אבי העורקים ושל ניתוח לב או אבי העורקים בעבר. לומן מדומה פתוח (Patent false lumen) היה שכיח יותר במטופלים עם FTBAD (60.0%)  ובמטופלים עם תסמונת מרפן (66.7%) בהשוואה למטופלים עם TBAD ספורדית (49.8%). בנוסף, במטופלים עם FTBAD הדיסקציות היו נרחבות יותר, למרות שקוטר אבי העורקים בעת הדיסקציה היה דומה לזה שנמדד במטופלים עם TBAD ספורדית. ההתווייה להתערבות אנדווסקולרית הייתה לעיתים קרובות יותר איסכמיה ויסראלית במטופלים עם FTBAD בהשוואה ל־TBAD  ספורדית (23.5% לעומת 10.9%). תיקון אנדווסקולרי של האאורטה החזית  (TEVAR) בוצע בשכיחות נמוכה יותר במטופלים עם FTBAD בהשוואה למטופלים עם TBAD ספורדית (23.8% לעומת 29.7%) והיה הכי פחות שכיח במטופלים עם תסמונת מרפן (15.6%).

נתונים לאחר השחרור היו זמינים עבור 56.9% מהמטופלים. ההיארעות המצטברת של התערבות ניתוחית מאוחרת לאחר 3 שנים הייתה 23.78% בקרב מטופלים עם FTBAD, שיעור גבוה יותר בהשוואה למטופלים עם TBAD ספורדית (15.7%). ההישרדות לאחר שנה הייתה מעל 93% בכל הקבוצות, וההישרדות לאחר 4 שנים הייתה מעל 83%.

מסקנות: FTBAD  לא־סינדרומית קיימת בשיעור משמעותי בקרב המטופלים עם TBAD והיא קשורה למאפיינים קליניים ייחודיים, התואמים פגיעוּת בסיסית מוגברת של אבי העורקים בהשוואה ל־TBAD  ספורדית. הערכה שיטתית של ההיסטוריה המשפחתית עשויה לשפר את הערכת הסיכון, את המעקב לאורך זמן ואת קבלת ההחלטות המשותפת עם המטופל בניהול  TBAD .

References: Lian T, Pai C, Woznicki E .Nonsyndromic familial type B aortic dissection exhibits distinct clinical profiles and operative outcomes Journal of Vascular Surgery, 2026; 84, 571-584.e1